Классификация
Классифицируется по этиологическому признаку:
Первичная — нарколепсия I, II типов, идиопатическая, синдром Клейне-Левина.
Нарколепсия первого типа (болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — дневные приступы непреодолимой сонливости, спонтанное засыпание. Характеризуется:
- ухудшением качества ночного сна;
- появлением приступов засыпания в период активного бодрствования.
После отдыха сонливость проходит на некоторое время. Важный симптом — катаплексия (потеря мышечного тонуса, спонтанное расслабление скелетных мышц при сохранении сознания). Приступы провоцируют положительные и отрицательные эмоции (гнев, радость, смех, плач, удивление). Частота — от одного в год до нескольких в сутки. Длительность — от нескольких секунд до получаса.
Нарколепсия второго типа — отличается отсутствием катаплексии, нормальным уровнем орексина в спинномозговой жидкости.
Идиопатическая (болезнь Рота) — встречается редко, в основном у пациентов в возрасте 15–30 лет. Характеризуется:
- постоянным желанием спать в дневные часы;
- ежедневными периодами непреодолимой сонливости без катаплексии;
- удлинением времени ночного сна с редкими пробуждениями;
- отсутствием чувства бодрости;
- автоматическим поведением (пациенты могут не замечать своего заболевания, длительность сна доли секунды, что не мешает заниматься ежедневными делами);
Утреннее пробуждение при идиопатической форме сопровождается состоянием «сонного опьянения», при этом человек часто проявляет агрессию.
Синдром Клейна-Левина — повторяющиеся периоды сильной сонливости (длительность сна до 20 ч/сутки с перерывами на туалет и прием пищи). В период бодрствования сопровождается нарушением когнитивных функций, восприятия, расторможенностью (гиперсексуальность), расстройством приема пищи (анорексия, полиграфия).
Вторичная — диагностируется при установлении связи с первичным заболеванием. Может носить токсический, посттравматический, гипотиреоидный, генетический характер, развиваться при приеме лекарственных препаратов с седативным действием, антагонистов дофамина.
Синдром недостаточного сна — состояние, обусловленное образом жизни.
Причины возникновения
Нарколепсия первого типа:
- психические отклонения (шизофрения, неврозы, аффективные расстройства личности, эпилепсия, другие патологии);
- недостаточная выработка нейромедиатора (орексина), ответственного за поддержание состояния бодрствования, которая возникает при перенесенных мозговых инфекциях, ЧМТ с повреждением гипоталамуса и мозжечка, сильном переутомлении, во время беременности, при эндокринных нарушениях;
- аутоиммунное поражение нейронов;
- вирусные болезни с тяжелыми последствиями для ЦНС (грипп, корь, менингоэнцефалит).
Нарколепсия второго типа:
- рассеянный склероз — хроническая прогрессирующая неврологическая патология, при которой поражаются зрительные нервы, спинной и головной мозг;
- нейросаркоидоз — прогрессирующее поражение нервной системы, характеризующееся образованием некариозных гранулем в тканях спинного и головного мозга;
- аутоиммунные и паранеопластические синдромы.
Идиопатическая:
патофизиология не известна, предположительно наличие группы генов лейкоцитарного антигена человека. Отмечается семейная предрасположенность.
Вторичная:
- дисметаболические расстройства — нарушения мозговых функций, вызванные токсическими причинами (хронической интоксикацией алкоголем, никотином, ПАВ, транквилизаторами, нейролептиками, антигистаминными препаратами);
- эндокринные нарушения (гормональный сбой, инсулинозависимая форма сахарного диабета, опухоли надпочечников и щитовидной железы);
- органические поражения мозга и ЦНС (внутричерепные доброкачественные и злокачественные новообразования (аденомы, кисты), гематомы, вирусные инфекции (менингит, энцефалит, нейросифилис), абсцессы, сосудистые мальформации);
- соматические заболевания (почечная недостаточность, хронические заболевания печени, артериальная гипертензия, анемия);
- генетические мутации (болезни Норри, Ниманна-Пика типа С, синдром Прадера-Вилли и другие).
Посттравматическая:
перенесенные черепно-мозговые травмы (сотрясения, ушибы, сдавливания, диффузное аксональное повреждение ГМ (натяжение и разрыв аксонов при резком торможении, например, при ДТП), приводящее к внутричерепному кровоизлиянию).
Психофизиологическая:
- постоянные стрессы, депрессия;
- сильное переутомление;
- психическая и физиологическая перегрузка организма, вызванная частой бессонницей;
- нарушения циркадных ритмов, вызванные сменной работой, транстемпоральными перелетами.
Классические признаки
Гиперсомния — хроническое неврологическое расстройство, проявляющееся увеличением времени сна и регулярной повышенной сонливостью в дневные часы.
Человек испытывает непреодолимое желание уснуть, не зависящее от продолжительности ночного отдыха, окружающей обстановки, сопутствующих обстоятельств.
Признаками, указывающими на патологию могут стать:
- увеличение продолжительности ночного сна до 15 ч/сутки и более;
- уснув, человек не просыпается самостоятельно;
- во время сна нет реакции на посторонние шумы и громкие внешние раздражители (звон будильника, стук, крик);
- после пробуждения отсутствует ощущение бодрости, умственная и физическая активность снижены;
- во время дневного бодрствования многократно возникает чувство внезапной сонливости;
- потеря работоспособности, снижение умственной деятельности;
- апатия, замедленные движения.
Патология встречается при различных заболеваниях и у здоровых людей при психологическом и физическом переутомлении.
Основные клинические проявления нарколепсии:
- «императивная» дневная сонливость в сочетании с эпизодами «насильственных» дневных засыпаний (могут возникать во время беседы, мытья посуды, управления автомобилем);
- нарушения ночного сна (многократные пробуждения, бессонница);
- гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации (единичные/множественные зрительные сценоподобные или калейдоскопические обманные видения угрожающего, пугающего характера, возникающие при закрытых глазах);
- приступы катаплексии (кратковременный эпизод мышечной слабости, обусловленный потерей сознания при переживании сильных эмоций);
- катаплексия пробуждения и засыпания (приступы паралича, невозможность совершения произвольных движений и речи).
При проявлении одного признака определяется моносимптомный тип. Часто наблюдается в начале развития патологии. При сочетании всех признаков говорят о «нарколептической пентаде».
Диагностика
Диагностика направлена на выявление причин слабости и сонливости в дневное время, оценку степени проблемы с засыпанием/пробуждением.
Консультации:
- терапевта;
- эндокринолога;
- психотерапевта.
Важное значение для постановки точного диагноза дают параклинические исследования:
- генетическое консультирование;
- оценка дневной сонливости;
- общепринятый тест сна (по стандартизованному опроснику);
- полисомнография — исследование латентности сна, оценка дыхания во сне (проводится в сомнологической лаборатории).
Задача диагноста — исключить синдром повышенной усталости, внешние, психологические и психомоторные факторы, приводящие к нарушению ночного сна и провоцирующие дневную сонливость. Регистрируемые параметры при полисомнографии:
- Электроэнцефалограмма.
- Электроокулограмма.
- Подбородочная электромиограмма.
- Электромиограмма от мышц ног.
- Регистрация потока воздуха.
- Регистрация респираторных усилий: движение грудной и брюшной стенки.
- Сатурация кислородом.
- Положение тела.
- Электрокардиограмма.
- Храп.
- Видео (синхронизированное).
Дополнительные исследования для определения общего самочувствия и исключения сопутствующих заболеваний:
- общий анализ мочи (для исключения интоксикации и заболевания почек);
- ОАК;
- кровь на холестерин, ферритин;
- гормоны (для уточнения работы эндокринной системы).
Дополнительная инструментальная диагностика при:
- подозрении на остеохондроз: КТ головного мозга, рентгенография шейного отдела позвоночника;
- головокружениях, шуме в ушах, хронической усталости, слабости: ультрасонография брахиоцефальных сосудов (артерий, отвечающих за доставку кислорода и микроэлементов к головному мозгу). Позволяет определить: атеросклеротические бляшки, аномалии строения сосудов, врожденные и приобретенные нарушения проходимости, изменения структуры стенок, сужение просвета (стеноз) и т. д.
Процедуры безопасные (могут назначаться детям, беременным, онкобольным), безболезненные, не требуют специальной подготовки. Длительность проведения обследования 30–40 минут.